什麼是肺泡蛋白沉積症

肺泡蛋白沉積症，是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質沉積於肺泡和細支氣管腔所導致的少見疾病，病因至今尚未完全明了，發病率為0.36/1000000，非常罕見。這種疾病並不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2:1，但10歲以下兒童患這種病的人非常少。肺泡蛋白沉積症中的患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者經過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解，少數患者則會繼續發展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導致死亡。

肺泡蛋白沉積症有何表現

該病起病可急可緩，最常見的首發表現是運動不耐受，若未予診斷，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。伴發熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道症狀較為隱匿，多表現為生長發育落后，首發症狀通常表現為吐瀉。繼發感染時，吐痰可呈黃色膿性。隨著病變進展，可出現發紺及嚴重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時可見杵狀指（趾）。

肺泡蛋白沉積症如何治療

本病目前無特效治療方法。可試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被証明有效的治療方法。可嘗試用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗，清除肺泡內物質，或能收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲得同樣效果。而支氣管肺泡灌洗則通過支氣管肺泡灌洗術，將沉積在肺泡的表面活性物質排出，從而改善肺通氣以及換氣功能，大部分情況下僅能暫時緩解症狀，還需定期反復進行。

本文由上海市靜安區中心醫院內科主治醫師夏樂敏進行科學性把關。

“達醫曉護”供稿

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