什么是肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症，是一种无定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物质沉积于肺泡和细支气管腔所导致的少见疾病，病因至今尚未完全明了，发病率为0.36/1000000，非常罕见。这种疾病并不是儿童的专利，从新生儿到耄耋老人均可患病，男女比例约为2:1，但10岁以下儿童患这种病的人非常少。肺泡蛋白沉积症中的患者有1/3可自行缓解，20%-50%的患者经过单次全肺灌洗治疗就可以完全缓解，还有部分患者需要多次肺灌洗才能缓解，少数患者则会继续发展，最终因呼吸衰竭或肺部感染而导致死亡。

肺泡蛋白沉积症有何表现

该病起病可急可缓，最常见的首发表现是运动不耐受，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，首发症状通常表现为吐泻。继发感染时，吐痰可呈黄色脓性。随着病变进展，可出现发绀及严重气促，体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指（趾）。

肺泡蛋白沉积症如何治疗

本病目前无特效治疗方法。可试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。可尝试用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗，清除肺泡内物质，或能收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获得同样效果。而支气管肺泡灌洗则通过支气管肺泡灌洗术，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气以及换气功能，大部分情况下仅能暂时缓解症状，还需定期反复进行。

本文由上海市静安区中心医院内科主治医师夏乐敏进行科学性把关。

“达医晓护”供稿

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