如果人體長期生活在缺氧狀況之下，生命將受到死亡的威脅。然而，有一種疾病的患者卻長期遭受缺氧的折磨，甚至連嘴唇也因長期缺氧變成藍紫色，而被稱為“藍唇族”，他們就是肺動脈高壓患者。

2024年5月5日是第13個“世界肺動脈高壓日”，肺動脈高壓又被稱為“心血管疾病中的癌症”，但很多人卻對這個疾病並不了解，甚至不知道它的存在，新華網特別請到國家心血管病中心、中國醫學科學院阜外醫院呼吸與肺血管病中心主任柳志紅教授來到直播間，對肺動脈高壓進行講解，幫助大家了解和正確認知肺動脈高壓。

肺動脈高壓的臨床表現與診療挑戰

新華網：請您為大家普及一下什麼是肺動脈高壓？

柳志紅：過去，當病人說“我得病了”，西醫通常會根據臟器來分類疾病。例如，呼吸系統的疾病歸呼吸科管，心血管系統的疾病歸心血管科管。然而，肺動脈高壓並不簡單局限於某一個臟器，而是一種異常的血流動力學狀態。為了測量肺動脈壓，我們需要將導管直接放入肺動脈內。在海平面靜息狀態下，如果測得的平均肺動脈壓超過20毫米汞柱，那麼這個病人就被診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓在臨床上的情況非常多，一旦發現肺動脈壓力升高，通常意味著疾病已經進入了一個比較嚴重的階段。

肺動脈高壓是一個綜合性的疾病，發病率相對較高，其臨床影響也是多方面的。它會影響到右心排血，導致病人感到疲勞，活動時氣短，甚至稍微活動就會氣短。此外，由於壓力升高，右心房壓力也會隨之升高，血液回流會受阻，這會導致下肢腫脹，多漿膜腔積液，如腹水和食欲差等症狀。醫生查房時，可能會注意到病人的頸靜脈充盈或怒張，這些都是肺動脈高壓的明顯症狀。

新華網：目前我國肺動脈高壓的診治情況如何？

柳志紅：過去，人們常認為肺動脈高壓是一種罕見病，但實際上，這主要指的是第一大類動脈性肺動脈高壓。從整體上看，肺動脈高壓的患病率佔全球總人口的1%。隨著人口老齡化，65歲以上的人群中患病率可以高達10%。因此，從這個數字來看，它並不是一個非常罕見的疾病。

在臨床上，肺動脈高壓被分為五大類，其中一種動脈型肺動脈高壓的預后非常差。左心系統疾病在肺動脈高壓中佔有很大比例，此外，心血管疾病和肺病也很多。實際上，隻要針對基礎疾病進行治療，如呼吸系統問題、心血管問題等，並早期發現肺動脈壓升高，就能有效降低肺動脈壓。然而，過去動脈型肺動脈高壓沒有藥物治療，導致這種病人的平均生存時間在沒有藥物的情況下僅為2.8年，預后極差。

“肺動脈高壓”不是“高血壓” 重在早診斷早治療

新華網：肺動脈高壓的危害如此嚴重，那是什麼原因會導致肺動脈高壓？高血壓與肺動脈高壓是否有關聯，如何診斷患者是否為肺動脈高壓？

柳志紅：高血壓在我國確實非常常見，且大部分為原發性，即無明顯原因。然而，有一部分高血壓是有特定原因的，這與我們今天討論的肺動脈高壓有所不同。肺動脈高壓實際上是肺血管內壓力的升高，與體循環的高血壓在診斷和治療上存在顯著差異。

肺動脈高壓的診斷相對不便，因為它不能通過簡單的袖帶血壓測量來確定。通常需要使用導管進行定性確診，或者通過超聲進行初步篩查。肺動脈壓力的升高，特別是由於某些疾病引起的肺血管阻力升高，是為了克服阻力以保証心排量而繼發的壓力升高。這種情況下，治療並不簡單。

肺動脈高壓發生后，由於阻力增加和肺血管阻力增加導致的肺動脈壓力增高，會使得右心排血受阻。在急性肺栓塞等情況下，由於正常的右心隻能克服一定范圍內的收縮壓，當肺動脈壓力迅速升高超過這個范圍時，右心的血液就無法通過肺動脈到達左心，從而導致血壓急劇下降。

對於那些有多種與肺動脈高壓相關的基礎疾病（如心臟病、肺病、風濕免疫病等）的患者，如果最近出現疲勞、無精打採、活動后氣短等症狀，確實應該考慮是否存在肺動脈壓力升高的情況。這些症狀可能表明心臟功能受到影響，心排量降低。

對於這些患者，建議定期進行體檢，包括心電圖和胸片檢查。如果心電圖顯示右心負荷重的表現，如心電軸右偏、P波異常等，或者胸片上提示肺動脈增寬、右心擴大等，都可能意味著右心系統存在問題。此時，應該進一步進行超聲檢查以確認是否存在肺動脈高壓。

特別是對於那些曾經有過肺栓塞、單側腿腫、肺病、心臟病或風濕免疫病等疾病的患者，一旦出現氣短等症狀，更應該警惕肺動脈高壓的可能性。及時發現並治療肺動脈高壓，對於改善患者的生活質量和預后具有重要意義。

多措並舉完善肺動脈高壓治療方式

新華網：肺動脈高壓應該如何診療呢？目前肺動脈高壓治療的療效如何？

柳志紅：肺動脈高壓的診療情況和療效因個體差異、病因不同以及治療及時性等因素而有所差異。

一、診斷

右心導管檢查：右心導管檢查是確診肺動脈高壓的金標准。該方法通過靜脈插入導管，直接測量心臟各部位和肺動脈的壓力，可以准確了解肺動脈壓力的情況。雖然這是一種有創檢查，但其准確性高，對於疑似肺動脈高壓的患者來說是非常必要的。

心臟彩超：心臟彩超是一種無創、方便且常用的篩查方法。它可以通過測量右心收縮壓來估測肺動脈壓力。然而，心臟彩超的准確性受到多種因素的影響，如右房大小、下腔靜脈寬度等，因此可能存在一定的誤差。

二、治療與療效

藥物治療：靶向藥物治療是肺動脈高壓的主要治療方式之一。針對動脈型肺動脈高壓，目前臨床上可用三條通路的靶向藥物，包括內皮素通路、一氧化氮通路、前列環素通路。這些藥物可以有效減輕動脈性肺動脈高壓患者臨床症狀，改善預后。

手術治療：對於藥物治療無效或病情嚴重的患者，可以考慮手術治療。手術治療包括介入封堵手術、肺移植手術等。手術治療的療效因患者具體情況和手術類型而異。

其他治療：除了藥物治療和手術治療外，患者還需要進行吸氧、增加鍛煉、預防感冒等輔助治療措施。這些措施可以幫助患者緩解症狀、提高生活質量。

總的來說，肺動脈高壓的診斷和治療需要綜合考慮患者的具體情況。對於疑似肺動脈高壓的患者，建議及時就醫並進行相關檢查以明確診斷。在治療方面，應根據患者的具體病情選擇合適的治療方案，並定期進行復查和調整治療方案。

新華網：想要有效提升肺動脈高壓的長期治療效果，治療中有哪些需要注意的地方？

柳志紅：肺動脈高壓確實是一種復雜的疾病，其診斷和治療需要綜合考慮多種因素。關於靶向藥物，它們主要是針對動脈型肺動脈高壓（特別是第一大類），包括特發性、可遺傳性以及與藥物或毒物相關的PAH。

在診斷方面，明確病因是至關重要的。例如，是否是由先心病、風濕免疫病或肝病等引起的。對於那些沒有明確原因的病例，我們通常會歸類為特發性肺動脈高壓。此外，基因檢測在診斷過程中也扮演著重要角色，特別是對於那些沒有明確原因的PAH患者。基因檢測不僅有助於明確診斷，還可以為患者提供更加個性化的治療方案。

在治療方面，治療時需要考慮藥物的療效、副作用以及經濟因素。對於具有特定基因突變的患者，例如雙等位基因突變，可能需要更為強化的治療策略。

后天誘因也非常重要。即使攜帶有PAH相關基因，也並非所有人都會發病。環境因素、生活習慣等都可能成為推動疾病顯現的“推手”。因此，對於有PAH家族史或基因攜帶的高危人群，除了進行基因檢測外，還需要注意保持良好的生活習慣和避免可能的誘因。

在生育方面，對於攜帶PAH相關基因的年輕人，通過體外受精和基因篩選技術，可以選擇沒有基因突變的胚胎進行移植，從而生育出健康的寶寶。這一技術的發展為這類家庭帶來了新的希望。

總的來說，肺動脈高壓的診斷和治療需要綜合考慮多種因素，包括病因、基因檢測結果、患者的生活習慣和生育需求等。隨著醫學技術的不斷進步，我們相信未來會有更多有效的治療方法和策略出現，為肺動脈高壓患者帶來更好的生活質量。

新華網：請您指導一下患者病情穩定后應該如何進行后續的治療？以及患者在日常生活中有哪些需要注意的事項？

柳志紅：針對肺動脈高壓診治水平的巨大差異及患者所面臨的種種困境，我們在2022年成立了國家心血管病中心和肺動脈高壓專科聯盟。這一重要舉措的背后，是我們對連續三年國家心血管質控數據的深入分析。我們發現，不同區域和醫院在肺動脈高壓的診治水平上存在著令人震驚的差異，這種不均衡的狀況顯然對患者的治療效果和預后產生了不良影響。

為了更深入地了解問題，我們在2021年成立了國家心血管病專家委員會和右心與肺血管病專業委員會。同年，我們完成了對患者和醫生的廣泛調研。結果令人震驚：近半數的第一大類肺動脈高壓患者需要跨省就醫，他們常常需要輾轉多家醫院才能得到確診。平均而言，這些患者的治療被延誤了長達2.6年，這無疑加劇了他們的病情，導致預后效果極差。

面對這樣的現狀，我們深知必須採取行動。因此，我們強調了早期治療的重要性，並積極推廣針對肺動脈高壓的靶向藥物。這些藥物是近年來臨床研究的重大成果，它們能夠通過特定的機制有效降低肺動脈壓力，改善患者的病情。

在治療策略上，我們要找到病因，對應治療。針對第一大類動脈型肺動脈高壓患者，因為其預后較差，即使是中低風險的病人，我們也建議起始就雙藥聯用，口服兩個靶向藥來穩定病情。而對於已經是高風險的患者，我們會採取更為積極的強化治療措施，包括腸外給藥等，以確保藥物能夠迅速、有效地到達病灶部位。

在治療過程中，我們還會定期建議患者進行復查，以便及時評估治療效果並調整治療方案。如果患者病情穩定且處於低風險狀態，我們會維持原藥治療，並通過遠程醫療等方式進行后續管理和指導。這樣不僅能夠減輕患者的就醫負擔，還能確保他們得到持續、有效的治療。

然而，對於部分療效不佳的患者，我們會考慮進行升級治療。這可能包括調整藥物劑量、更換藥物或聯合使用多種藥物等方式。在某些極端情況下，如果患者的病情仍然無法得到有效控制，我們會建議他們進行移植評估。雖然移植並非必須的選擇，但它確實為患者提供了一條可能的生路。

總的來說，我們通過成立專業機構、推廣靶向藥物、制定個性化治療方案以及提供持續的治療管理和指導等措施，致力於提高肺動脈高壓患者的診治水平和預后效果。我們相信，這些努力將為患者帶來更多的希望和生機。同時，我們也呼吁全社會共同關注肺動脈高壓這一嚴重疾病，為更多的患者提供支持和幫助。

分享讓更多人看到